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噬血细胞综合征的诊治进展

《西部医学》2016年 第11期 | 赵婷婷 吴俣   四川大学华西医院血液内科 四川成都610041
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摘 要:噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),又称嗜血细胞综合征(HPS),是一种病理性免疫激活引起过度炎症反应的临床综合征,目前可分为原发性和继发性两大类。原发性HLH已证实是以基因型突变作为基础,HLH的继发性因素包括感染、肿瘤、自身免疫系统疾病等。基于大样本研究结果,HLH的分子诊断学虽取得了一定的进展,儿童和成人HLH表现仍有一定的差异性,有时截然划分原发性与继发性HLH仍较为困难。最近几年,研究发现由嵌舍抗原受体T细胞免疫疗法(CAR—T)治疗引发细胞因子风暴综合征,其临床特点和HLH相关,被命名为合成性噬血细胞综合征(SyntheticHLH);同时NK/T细胞相关HLH的关注度也逐渐增加。针对HLH的治疗除了HLH-94,HLH-2004经典的治疗方案以及异基因造血干细胞移植(HSCT),免疫球蛋白治疗HLH也取得了一定进展。本文结合第57届美国血液协会(ASH)年会和近两年国内外研究,对噬血细胞综合征的病理生理机制特点,儿童及成人HLH特有表现,尤其是HLH治疗进展进行综述。
【分 类】【医药、卫生】 > 内科学 > 全身性疾病 > 免疫性疾病 > 自身免疫性疾病、结缔组织疾病【医药、卫生】 > 内科学 > 血液及淋巴系疾病 > 造血系疾病 > 淋巴系疾病
【关键词】 噬血细胞综合征 基因型 表型 临床特点 治疗进展
【出 处】 《西部医学》2016年 第11期 1620-1624页 共6页
【收 录】 中文科技期刊数据库

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