造血干细胞移植在原发性免疫缺陷病治疗中的进展

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田野（综述）陈同辛（审校）

上海交通大学医学院附属新华医院儿内科上海市儿科医学研究所免疫肿瘤研究室,200092

国际标准刊号：ISSN 1673-4408

国内统一刊号：CN 21-1529

摘　　要:

原发性免疫缺陷病（PID）是一种以反复感染、易患自身免疫性疾病和恶性肿瘤为特征的免疫系统疾病，该病预后差，生存期短。目前认为，根据发病机制，利用造血干细胞移植以达到免疫重建是根治该病最为有效的方法，国外已有治疗X连锁高IgM血症、重症联合免疫缺陷病、慢性肉芽肿病、湿疹一血小板减少一免疫缺陷综合征、白细胞黏附缺陷症等疾病的相关报道，供体来源、移植前预处理等都对移植的成功有很大影响。2006年9月我国已有首例PID患者接受了骨髓移植治疗，希望今后会有越来越多的PID患者通过骨髓移植治愈。[著者文摘]

关键词:

原发性免疫缺陷综合征造血干细胞移植治疗 X连锁高IgM血症重症联合免疫缺陷病

供体来源、移植前预处理等都对移植的成功有很大影响。2006年9月我国已有首例PID患者接受了骨髓移植治疗，希望今后会有越来越多的PID患者通过骨髓移植治愈。【关键词】免疫缺陷综合征；造血干细胞移植原发性免疫缺陷病(PID)是一组主要由单基因遗传的免疫系统疾病，其临床共同特征为反复感染、易患自身免疫性疾病和恶性肿瘤。目前国内常用预防和治疗感染、静脉内免疫球蛋白和胸腺素等对症支持治疗，患者预后差、生存期短。根据该类疾病的发病机制，国外已有越来越多的学者把造血干细胞移植(HSCT)应用于PID的治疗，着重于患者的免疫重建，取得了良好的效果。本文根据我国PID的治疗现状，结合国外HSCT治疗PID的文献报道作一综述。1 X连锁高IgM 血症．X连锁高IgM血症(X．1inked hyper-IgM syndrome，XHIM)是一种罕见的PID，是由位于Xq26．3—27的CD40 配体基因缺陷引起的。由于CD40配体在活化的T细胞表面表达障碍，造成B细胞......