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付格特-小柳-原田综合征及其中枢神经系统的表现
高枚春 陆钦池 上海交通大学医学院附属仁济医院神经内科
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摘要：付格特-小柳-原田综合征（VKHS）是一种主要累及视觉、听觉、脑膜和皮肤的自身免疫性炎性疾病。其靶目标是选择性侵犯抗原相关黑色素细胞。一般而言，VKHS的症状以听觉和神经系统的症状为多见，但多继发于视乳头水肿和视网膜剥离等所致的视力下降之后。VKHS患者神经系统的表现可与急性脑膜脑炎相似，脑脊液亦可表现为多形核白细胞的增多，故需与感染性脑膜脑炎相鉴别。总之，VKHS是一个累及多个系统的自身免疫疾病。发病机制未明，临床表现多样，漏诊、误诊率高。其中枢神经系统表现可与脑膜炎相似。临床上，当患者出现急性视物不清、耳鸣、感觉神经性耳聋、白癫风、秃发和脑膜炎等症状和（或）体征时，应考虑到VKHS的可能。并尽早行大剂量激素冲击治疗以缩短病程、改善预后和减少并发症的发生。 | |
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| 格式：PDF 页数：5 页 页码范围：540-544页 | ||
| 学科分类： | ||
| 关 键 词：付格特-小柳-原田综合征 自身免疫性疾病 黑色素细胞 脑膜脑炎 | ||
| 来源期刊：《中国临床神经科学》2007年 第5期 | ||
| 收录数据库：中文科技期刊数据库 | ||
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